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日發(fā)現(xiàn)可致硬化癥變異蛋白質(zhì)

發(fā)布: 2006-11-30 00:00:00    作者: yangping   來源:  

    日本科學(xué)家在肌萎縮性側(cè)索硬化癥患者脊髓中找到了一種共有的變異蛋白質(zhì),他們認(rèn)為這種變異蛋白質(zhì)很可能觸發(fā)了這種因由至今不明的疾病。

  據(jù)《日經(jīng)產(chǎn)業(yè)新聞》5日報(bào)道,日本東京都精神醫(yī)學(xué)綜合研究所的科學(xué)家對5名因這種疾病死亡的患者脊髓進(jìn)行了分析。結(jié)果發(fā)現(xiàn),在這些患者的脊髓中,一種與遺傳信息表達(dá)相關(guān)的蛋白質(zhì)“TDP-43”都異常地發(fā)生了磷酸化并堆積起來。而在正常人的脊髓中,這種蛋白質(zhì)不存在異常。科學(xué)家因此認(rèn)為,這種變異蛋白質(zhì)很可能與肌萎縮性側(cè)索硬化癥的發(fā)病相關(guān)。

  部分肌萎縮性側(cè)索硬化癥患者還會并發(fā)額顳葉癡呆癥。科學(xué)家在額顳葉癡呆癥患者死亡后分析他們的大腦成分,結(jié)果也發(fā)現(xiàn)了相同的蛋白質(zhì)變異。他們認(rèn)為,這種伴隨著行動(dòng)異常等癥狀的癡呆癥,可能與肌萎縮性側(cè)索硬化癥具有極其相似的發(fā)病機(jī)制。

  肌萎縮性側(cè)索硬化癥是一種青壯年時(shí)期多發(fā)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。患者發(fā)病年齡一般在20歲至40歲之間,30歲左右為發(fā)病高峰,癥狀包括記憶力衰退、語言障礙、視力減退和痙攣性癱瘓等。  
  
  
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